Симптомы и диагностика заболевания тетрада Фалло у детей

Сердечное заболевание, впервые описанное французским патологоанатомом Фалло, получило название «синего» порока сердца. Болезнь является врождённой, постепенно прогрессирующей.

Код заболевания по МКБ-10 — Q021.3 Тетрада Фалло.

Тетрада Фалло (ТФ) представляет собой сочетание четырёх сердечных аномалий, с которыми ребёнок появляется на свет.

При этом заболевании отмечается недоразвитие выходного отдела правого желудочка, смещение конусной перегородки, что в итоге и становится причиной ТФ.

Эти 4 аномалии выражены:

• Гипертрофией (увеличением) правого желудочка, возникающей из-за затруднения в оттоке крови из него;
• Стенозом (сужением) его части и лёгочной артерии;
• Неестественным положением аорты (отход её в правую сторону от желудочка);
• Отсутствием части межжелудочковой перегородки.

Причины

ТФ закладывается при внутриутробном развитии плода до 9 недель, когда формируется его сердце. Причиной Тетрада Фалло и условием возникновения болезни считается нарушение этого процесса на первых неделях беременности женщины под действием вирусных инфекций, генной предрасположенности, вредных условий её работы.

Факторами риска развития являются также курение, приём спиртных напитков женщиной в период беременности, наличие хронических болезней.

Симптомы

Проявление признаков тетрады Фалло у ребенка находится в зависимости от степени сужения лёгочной артерии. Наиболее важными признаками болезни считаются такие симптомы:

Цианоз  

Синюшность является основным симптомом болезни Тетрада Фалло. В первые дни жизни новорождённого определяется лишь тяжёлая форма болезни. В других случаях цианоз проявляется постепенно в период от 3 месяцев до года, с нарастанием степени окрашивания кожи, слизистых оболочек начиная с губ, кончиков пальцев и заканчивая конечностями, туловищем. Синюшность бывает ранней, появляющейся до первого года ребёнка, классической — в 2-3 года, тяжёлой.

Приступы одышки

Важным симптомом болезни является одышка, наблюдающаяся умеренно в покое и возрастающая при любой физической нагрузке. Ребёнок становится вялым, глубоко дышит, часто садится на корточки, наблюдаются проявления тахикардии.

Серьёзным симптомом считается появление одышечно-цианотических приступов в возрасте от полугода до 2 лет на фоне анемии. В начале приступа дети становятся беспокойными, нарастает цианоз, одышка, конечности становятся холодными.

Заканчивается приступ судорогами, потерей сознания с возможным развитием комы, летальным исходом. Продолжаются они от 10 секунд до 3 минут. Могут возникать до 4-6 лет, затем становятся менее интенсивными или пропадают совсем.

Лёгочные кровотечения

Особым признаком тетрады Фалло считается наличие лёгочных кровотечений, возникающих из-за высокого давления внутри лёгких. Проявляется незначительным кровохарканьем. У таких детей часто бывают воспаления лёгких, пневмонии, бронхиты.

Слабое физическое развитие

У детей с такой формой порока сердца часто диагностируется отставание в развитии. Проявляется он часто вместе с другими аномалиями (олигофрения, «лицо клоуна», наследственные болезни, маленькие стопы, ладони, болезнь Дауна), что также отягощает его развитие.

Внешние признаки

Из-за недостатка кислорода у детей изменяется строение кистей рук. У пальцев появляется вид барабанных палочек, они утолщаются в районе ногтей, которые тоже деформируются до выпуклой формы.

Типы тетрады Фалло

По характеру обструкции (преграда, непроходимость) в выводном тракте правого желудочка в анатомических вариантах заболевание представлено 4 типами:

•  Эмбриологический.

Обструкция в этом случае создалась по причине смещения конусной перегородки или её низкого расположения.

Гипертрофический.

Обструкция этого типа тетрады Фалло вызвана характером смещения конусной перегородки аналогично 1 типу болезни, а также гипертрофическими изменениями в её проксимальном сегменте.

• Тубулярный.

Создалась преграда из-за неравномерного разделения общего артериального ствола, что вызвало резкое сужение, укорачивание легочного конуса.

•  Многокомпонентный.

Возникновение обструкции объясняется большим удлинением конусной перегородки.

Заболевание обычно протекает в 3 фазах:

1. От рождения до 6 месяцев. Первая фаза отмечается относительным благополучием ребёнка, его нормальным физическим развитием, удовлетворительным состоянием.
2. От 6 до 24 месяцев.В этот период наступает 2 фаза, вызываемая одышечно-цианотическими  приступами. В это время зачастую происходят мозговые осложнения и летальные исходы.
3. Переходная. В 3 фазе клиническая картина болезни приобретает черты взрослого порока сердца.

Диагностика

Диагностика болезни осуществляется обследованием врача. Клиническая картина болезни составляется путём тщательного прослушивания больного врачом, по характерному уплощению грудной клетки и другим видимым признакам.

После рентгенологического обследования выставляется окончательный диагноз. Об этом пороке сердца судят по обеднённому лёгочному рисунку, форме сердечной тени, которую называют «сапожком», «голландским башмачком».

Наиболее весомым аргументом в пользу диагностики этого сердечного порока является сильное (120-180°) отклонение аорты на снимке вправо.

Лечение

Ребёнок с таким сердечным пороком должен с рождения находиться под наблюдением специалистов — педиатра, неонатолога, кардиолога. Лечение заключается в лекарственной и кислородной терапии, хирургическом вмешательстве.

Приступы болезни снимаются морфием и подачей кислорода. Устраняется дефект постановкой временного соединения аорты и лёгочной артерии для увеличения потока крови в лёгкие.

Хирургическая коррекция порока позволяет устранить аномалию межжелудочковой перегородки, расширить суженые отверстия правого желудочка. Идеальной считается операция по перекрёстной пересадке аорты и лёгочной артерии.